Un estudio revela una posible terapia para pacientes afectados por la enfermedad de Huntington

En España hay más de 4.000 personas diagnosticadas con esta enfermedad

HOUSE: Thirteen (Olivia Wilde, L) and Taub (Peter Jacobson, R) work to diagnose a patient who House thinks is just too nice in the HOUSE episode "No More Mr. Nice Guy" airing Monday, April 28 (9:00-10:00 PM ET/PT) on FOX. ©2008 Fox Broadcasting Co. Cr: Isabella Vosmikova/FOX

Trece, la doctora que participa en la serie norteamericana televisiva “House” afectada de Huntington.

Un estudio de investigadores de la Universidad de Barcelona (UB) publicado por The Journal of Biological Chemistryrevela el estudio de una posible diana terapéutica para los afectados por la enfermedad de Huntigton (EH). Esta patología es un trastorno hereditario, grave y degenerativo que afecta al sistema nervioso central. Con el paso del tiempo, los pacientes afectados pierden el control de sus movimientos, no pueden hablar y sufren grandes dificultades en el movimiento. Este nuevo estudio propone una nueva terapia a base del factor neurotrópico derivado del cerebro (BDNF por sus siglas en inglés) combinado con un receptor de membrana. Esta diana terapéutica podría aumentar la supervivencia de las células estriales, deficitarias en pacientes afectados por EH.

La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad hereditaria que provoca el desgaste de algunas células nerviosas del cerebro. La enfermedad la causa una mutación en el gen que controla la proteína huntingtina.  Las personas nacen con el gen defectuoso pero los síntomas no aparecen hasta después de los 30 o 40 años. Los síntomas iniciales de EH pueden incluir movimientos descontrolados, torpeza o problemas de equilibrio. En su evolución la EH puede impedir caminar, hablar o tragar correctamente afectando a los músculos. La EH es una enfermad genética de carácter dominante. Esto implica que si uno de los progenitores tiene la enfermedad, su hijo tendrá el 50% de posibilidades de padecerla. Este trastorno se puede diagnosticar mediante un examen genético, pero actualemente los clínicos indican que no existe una cura total, pero sí tratamientos que pueden ayudar a controlar algunos síntomas. La enfermedad de Huntington afecta a una de cada 10.000 personas y en España hay más 4.000 personas diagnosticadas con este trastorno.

Investigadores de la Universidad de Barcelona (UB) han publicado un artículo en la revista científica estadounidense The Journal of Biological Chemistry que ofrece una posible diana farmacológica para pacientes afectados por la enfermedad de Hungtigton. La directora de este estudio ha sido Sílvia Ginés, profesora agregada de la Universidad de Barcelona (UB) e investigadora del Instituto de Investigaciones Biomédicas August Pi i Sunyer (IDIBAPS) y del Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED). Otros investigadores que han participado en este estudio son Paola Paoletti, estudiante de doctorado y Jordi Alberch, Catedrático del Departamento de Biología Celular, Inmunología y Neurociencias de la Facultad de Medicina de la UB. 

Más investigaciones

Uno de los síntomas neuronales de la enfermedad de Hungtington es la disminución del factor neurotrópico derivado del cerebro (BDNF por sus siglas en inglés). Este factor es esencial para la supervivencia de las neuronas estriatales y ha sido el centro de esta investigación. Sobre un modelo celular in-vitro, los investigadores han comprobado la respuesta de las células con la proteína huntingtiana mutada al BDNF. Para poder actuar, el factor neurotrópico derivado del cerebro se combinó con un receptor de membrana (TrkB) que también se ve disminuido en la EH.

Durante el estudio, los investigadores reprodujeron las condiciones de la enfermedad de Huntington e indujeron el fenómeno de estrés oxidativo celular (alteración del metabolismo de las células que daña su ADN). Los resultados mostraron que dos de las tres vías funcionan correctamente cuando se suministra BDNF, pero no la tercera vía (MAPK/ERK1/2). Para mejorar  su respuesta, los investigadores aplicaron el activador PMA, un éster de forbol del que debería buscarse un análogo para humanos. “El siguiente paso de esta investigación, es encontrar moduladores para la tercera vía (MAPK/ERK1/2) como posible terapia final, e incluso intentar modular el mismo receptor de membrana para que sea más eficiente en la respuesta”, explica la investigadora Ginés, directora del estudio.

Aunque la terapia con BDNF parece una buena diana terapéutica para la enfermedad de Hungtington, los investigadores indicaron que aún hay que buscar tratamientos combinados para modular diferentes aspectos de esta patología. 

Fuentes:

http://www.jbc.org/content/early/2010/05/04/jbc.M109.084202.full.pdf+html

http://www.sciencedaily.com/releases/2010/07/100723075958.htm

http://www.ub.edu/web/ub/es/menu_eines/noticies/2010/07/51.html

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Publicado en SNC, TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

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