Hasta un 25% de las personas afectadas por angioedema pueden llegar a sufrir un ataque inflamatorio en la vía aérea que podría resultar letal
Cristina Rial, madre de un niño afectado por angioedema
¿Alguna vez ha sufrido una inflamación de glotis? Puede ser que lo que parecía una reacción alérgica fuera unangioedema por bradicinina. Según indica los expertos, muchos clínicos suelen confundir esta patología con cuadrosalérgicos idiopáticos hasta el punto de que muchos de estos afectados han sufrido operaciones innecesarias deapendicitis, ovarios o traqueotomías. Los expertos estiman que esta patología afecta a 75.000 personas en Europa, de los cuales unos 1.500 son españoles y sólo el 45% de ellos están correctamente diagnosticados.
Alvaro Moreno, Alergólogo del Hospital Nuestra Señora del Prado en Talavera de la Reina y especialista en el estudio de esta patología explica que un ataque de angioedema por bradicinina puede provocar la inflamación de diversas partes del cuerpo como, por ejemplo, espalda, intestinos, genitales, cabeza o extremidades. Aquellas inflamaciones que tienen lugar en la cara, como hinchazón de párpados o labios, son las más impactantes por la deformidad que conllevan. Pero las crisis más graves son las que comprometen la vía aérea, ya que un edema de glotis puede llegar a provocar la asfixia del paciente. En muchos casos estos pacientes tardan en ser diagnosticados correctamente hasta más de veinte años y piensan que sufren algún tipo de alergia desconocida, incluso son sometidos de forma errónea a cirugías de apéndice, ovarios o traqueotomía por los propios facultativos, señala el Doctor Moreno, especialista en angioedema.
Cristina Rial es de Cangas -un pueblecito de Pontevedra- y madre de Cristian, un niño de 7 años afectado por esta patología. Hace cuatro años, perdió a su marido por esta enfermedad. Llegó al hospital de urgencias. Los médicos no sabían que le pasaba.Nadie conocía allí su patología, ni quisieron escucharme ni leer su historia. Me gritaban: ¡Los facultativos aquí seguimos un protocolo. No hay más. No vamos a hacer nada más!, recuerda con rabia Cristina.
Esta familia perdió a su ser más querido por esta enfermedad cuando un simple tratamiento antagonista de la bradicinina le hubiera aliviado la inflamación. Actualmente, Cristina y su pequeño luchan porque esta patología se conozca socialmente y los facultativos no equivoquen una alergia con un angioedema por bradicinina Hemos creado un blog para difundir esta enfermedad. Curiosamente, conocemos mucha gente que la sufre, pero no saben que la tienen o no quieren hablar de ello. Yo misma quise liderar una serie de sesiones clínicas para divulgar esta patología, revela Cristina.
A esta mujer le basta con que todo el mundo sepa que si en algún momento una persona sufre una inflamación de glotis o en la cara, se pueda plantear esta enfermedad. Son muchas las cosas que Cristina quiere divulgar, como que estas inflamaciones pueden tener una base inmunológica y también genética, y, por lo tanto, hereditaria. Nosotros no queríamos que Cristian heredase esta patología de su padre. Recurrimos a la selección genética. Pero algo debió salir mal porque a los cuatro meses de nacer, nuestro pequeño Cristian sufrió su primera inflamación. Que tu hijo herede una enfermedad como esta es condenarle de por vida, explica Cristina.
Su mayor temor ahora es que su hijo sufra una crisis mientras duerme. Al estar el paciente dormido, la capacidad y tiempo de reacción disminuye poniendo el peligro la vida del afectado, señala Cristina.
En caso de ataque grave es imprescindible recurrir a la medicación de rescate que alivie la inflamación. Recientemente, los investigadores europeos han descubierto que la bradicinina una proteína que se encuentra presente en todos los procesos inflamatorios- es la causante de los edemas y provoca que se acumule líquido en vasos, tejido cutáneo, y en la capa mucosa profunda. Desde mayo de 2009, está disponible en España el Acetato de Icatibant -por el momento, el único principio activo que actúa como antagonista de la bradicinina en inyección subcutánea-. Este prinicpio activo bloquea la formación del edema en una mediana de 48 minutos, lo que supone una revolución en el rápido abordaje de la enfermedad, explica el Doctor Álvaro Moreno.
Según señalan los expertos esta patología afecta a unos 75.000 europeos, de los cuales unos 1.200 se calcula que son españoles y un 50% de ellos son tratados como alérgicos idiopáticos (no saben exactamente qué les provoca alergia). Sólo un 45% de ellos está correctamente diagnosticado de su enfermedad, según el Doctor Marcos Cicardi, Jefe de Medicina Interna del Hospital Luigi Sacco de Italia.
Para el Doctor Moreno, en el caso de Cristian, una proteína denominada C-1, no hace su función correctamente. Pero, además, estas crisis de angioedema por bradicinina se pueden producir en un 5% de los pacientes que siguen un tratamiento con fármacos antihipertensivos (IECAS), en las mujeres que toman estrógenos (la píldora) o se encuentren en determinados periodos de su vida embarazo, pubertad, menopausia- y en los afectados por etiologías diversas como procesos autoinmunes.
En caso de ataque grave, la autoadministración del tratamiento podría salvar la vida del paciente
Este 45% de pacientes que sí están correctamente diagnosticados reclama los mismos derechos que otros enfermos como los diabéticos o hemofílicos a los que se les permite la autoadministración de sus medicamentos en situaciones de crisis grave. Tal y como explican los propios clínicos, estas reclamaciones son lógicas pues, actualmente, los afectados por estas crisis de angioedema no cuentan con un respaldo legal a la hora de tener sus medicaciones de rescate en sus domicilios. Si los pacientes afectados por angioedema pudieran acceder a medicación de rescate se podría llegar a salvar un 25% de las vidas de estos afectados. Se evitarían muchos fallecimientos, señalan los alergólogos.
La Doctora Teresa Caballero, alergóloga del Hospital Universitario La Paz es rotunda: un paciente afectado por angioedema debería tener los mismos derechos que otro paciente cuya vida corre un gran riesgo si no accede a tiempo a su medicación, como ocurre con los diabéticos o hemofílicos. Sin embargo, actualmente, en España los pacientes afectados por este tipo de angioedemas no pueden autoadministrarse su terapia de rescate, señala Caballero.
Un problema de falta formación
Cristina, esta madre afectada, reclama más conocimiento y formación en los especialistas de urgencias y atención primaria para que lo que ocurrió con su marido y con tantos otros afectados, no vuelva a producirse con más pacientes. Es clave que los médicos de urgencias sepan reconocer una crisis de angioedema a tiempo para evitar complicaciones y consecuencias fatales en el caso de que la inflamación ataque la vía respiratoria.
Un diagnóstico correcto y la administración de un tratamiento adecuado puede salvar la vida de estos pacientes cuyas crisis inflamatorias no responden ni a corticoides, antihistamínicos o adrenalinas. Por este motivo, también los doctores que han tratado a pacientes de angioedema denuncian la necesidad de formar a los profesionales sanitarios de urgencias en el diagnóstico y tratamiento de esta patología para que no la confundan con un ataque de alergia idiopática o desconocida.
RECUADRO: ¡No tiene alergia, tiene un angioedema mediado por bradicinina!
¿Qué es un angiodema por bradicinina?
Los angioedemas mediados por bradicinina son aquellos que surgen por distintos orígenes que provocan una gran inflamación en algunas extremidades, en el cuello o en la cara, en el abdomen e incluso en la vía aérea. En el caso de que la inflamación se produzca en la vía respiratoria, la vida del paciente puede correr peligro. Cualquier persona puede sufrir a lo largo de la vida uno o varios episodios de angioedema por bradicinina.
Los especialistas indican que los facultativos de urgencias suelen confundir estos edemas por bradicinina con alergias idiopáticas. Los angioedemas por bradicinina agrupan los angioedemas hereditarios, los angioedemas estrógeno-dependientes, los angioedemas en pacientes tratados con antihipertensivos (IECAS), los angioedemas adquiridos y otros angioedemas de origen idiopático.
1) Angioedemas Hereditarios. En estos casos se produce en el sujeto afectado un déficit o problemas de funcionamiento de una proteína denominada inhibidor de la esterasa C1. En este grupo también se encuentran los pacientes que tienen los niveles de C1 normales (pero ésta proteína no hace su función correctamente) y presentan niveles bajos de C3 y C4. Precisamente, este segundo grupo, denominado angioedemas hereditarios tipo II, son los que más confunden al facultativo y suele ser diagnosticado erróneamente como una alergia.
2) Los angioedemas estrógeno-dependientes se producen en su mayoría en mujeres con niveles normales del inhibidor esterasa C1 y se originan cuando se administran estrógenos como, por ejemplo, la píldora – o en determinadas épocas de la vida como puede ser en los embarazos, en la pubertad o en la menopausia.
3) También se pueden producir angioedemas mediados por bradicinina en algunos pacientes que son tratados con antihipertensivos (IECAS), Inhibidores de la Enzima Convertidora de la Angioetensina. Los expertos en angioedema aclaran que el número de pacientes afectados por angioedema por administración de IECAS puede llegar a un 5%. Este grupo es muy elevado porque los IECAS pueden llegar a producir una elevación en suero de la bradicinina.
4) Los angioedemas adquiridos se pueden producir en enfermos que padecen algún tipo de tumor o, linfoma no Hodgkin o enfermedades autoinmunes o por comportamiento de anticuerpos.
5) Los angioedemas idiopáticos, también cuentan con una producción anormal de bradicinina. Estos se pueden producir por etiologías diversas y su causa no se puede llegar a identificar.
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